Деменція є однією з найбільш актуальних проблем сучасної неврології та психіатрії. Деменція – це синдром, зумовлений органічним ураженням головного мозку, що характеризується порушеннями у мнестичній та інших когнітивних сферах, включаючи мовлення, просторову орієнтацію, абстрактне мислення, праксис, що  визначаються на фоні ясної свідомості та мають бути виражені настільки, щоб призводити до ускладнень у повсякденному житті та/або професійній діяльності. Переважна більшість хворих мають деменції, зумовлені нейродегенеративними, судинними або ліквородисциркуляторними захворюваннями головного мозку, особливості яких розглянемо нижче.

     Хвороба Альцгеймера (ХА) є найбільш поширеною причиною деменцій, що становить 40–70% всіх деменцій у людей похилого віку. ХА – це первинне дегенеративне захворювання, основою якого є прогресуюча загибель нейронів асоціативних коркових зон (насамперед гіпокампу і скронево-тім’яних доль головного мозку). В типових випадках дебют захворювання повільний, перебіг неухильно прогресуючий, прогноз несприятливий . Домінують порушення пам’яті (часто першим симптомом є втрата короткострокової пам’яті) в вигляді прогресуючої амнезії, виражені розлади мислення, інтелекту та інших вищих коркових функцій (афазія, апраксія, агнозія).

     Судинна деменція (СД) – це гостре або хронічне зниження когнітивних функцій, що виникає в результаті дифузного чи локального зниження кровопостачання головного мозку і в більшості випадків пов’язане з цереброваскулярним захворюванням.

      Провідну роль у формуванні деменції при судинних ураженнях головного мозку відіграє порушення зв’язку лобних долей головного мозку та підкіркових структур (феномен кірковопідкіркового відокремлення), що виникає в результаті ураження білої речовини та базальних гангліїв.

    Класифікація: • деменція з гострим початком; • мультиінфарктна; • субкортикальна; • змішана кортикальна і субкортикальна; • «невизначені» форми судинної деменції .  Для деменції з гострим початком характерно виникнення когнітивних порушень протягом першого місяця (але не пізніше трьох місяців) після одного або повторних інсультів.

Мультиінфарктна СД (синоніми: лакунарна, артеріосклеротична деменція ) є переважно корковою і розвивається поступово (протягом 3–6 місяців) після серії ішемічних епізодів. При мультиінфарктній деменції відбувається «акумуляція» інфарктів в паренхімі головного мозку. В неврологічній клініці – екстрапірамідний і псевдобульбарний синдроми, двосторонні пірамідні порушення. Найчастіше причинами мультиінфарктної деменції є лакунарні інфаркти, множинні артеріо-артеріальні чи кардіогенні емболії судин мозку, дисциркуляція внаслідок коагулопатії в структурі антифосфоліпідного синдрому чи дифузних захворювань сполучної тканини.  Субкортикальна СД – характерна наявність артеріальної гіпертензії та ознак (клінічних, інструментальних) ураження глибинних відділів білої речовини півкуль головного мозку. Змішана (кортикальна і субкортикальна ) СД діагностується при поєднанні кіркових і підкіркових компонентів судинної деменції на підставі клінічних та інструментальних даних (включаючи аутопсію).

      Деменція з тільцями Леві (ДТЛ) – це нейродегенеративне захворювання, в клінічній картині якого поєднуються паркінсонізм, деменція, психічні порушення і флюктуючі розлади когнітивних функцій. .  Патогномонічним проявом хвороби є тільця Леві. Тільця Леві – це цитоплазматичні інтранейрональні включення, що складаються з частково зруйнованих білків цитоскелета нейрона.

   Хвороба Піка Хвороба Піка (синоніми: атрофія Піка, синдром Піка, атрофія мозку обмежена передстареча) – це первинне прогресуюче нейродегенеративне захворювання, що характеризується ураженням передніх відділів головного мозку.  В більшості випадків захворювання має спорадичний характер, однак відмічено й сімейні форми. Відноситься до кіркових деменцій .

       Фронто-темпоральна деменція (синонім: деменція лобного типу). В клінічній картині захворювання домінує прогресуючий лобний синдром. Захворювання клінічно схоже з хворобою Піка і відрізняється від останньої лише гістологічно. Хвороба Піка розглядається як один із гістологічних варіантів фронто-темпоральної деменції.

         Хвороба Гентінгтона (синоніми: хронічна прогресуюча хорея, спадкова хорея, хореїчна деменція, хорея Хантінгтона, хорея дегенеративна) – одне з найбільш тяжких прогресуючих нейродегенеративних спадкових захворювань головного мозку з аутосомно-домінантним типом наслідування. Патологічний ген, відповідальний за розвиток захворювання, має високу пенетрантність (майже 100%). Співвідношення хворих і здорових дітей в сім’ї становить 1:1. За відсутності будь-яких патологічних ознак у осіб, які мають батьків, що хворіють на хорею Гентінгтона, ймовірність захворювання їх дітей становить 25%.              

        Деменція при хворобі Паркінсона . За даними різних авторів, деменція розвивається у 30–45% пацієнтів з ХП. Частота розвитку деменції залежить від тривалості хвороби . При давності захворювання більше 5 років поширеність деменції збільшується в 3–6 разів на відміну від такої у перші роки хвороби). Деменція при ХП представлена у вигляді прогресуючого синдрому порушення пам’яті за відсутності афазії, апраксії або агнозії. Тяжкість дефектів психічних функцій залежить від часу дебюту захворювання. Якщо хвороба розпочалася після 65 років, виявляють значні психічні порушення і більшу частоту розвитку деменції.     Прогресуючий над’ядерний параліч (ПНП) (синонім: хвороба Стіла–Річардсона–Ольшевського) – спорадичне нейродегенеративне захворювання, для якого характерні прогресуючий акінетико-ригідний синдром з постуральною нестійкістю, окорухові порушення, псевдобульбарні розлади і деменція. Основою захворювання є накопичення в клітинах головного мозку (переважно в стовбурі і базальних гангліях) аномального фосфорильованого тау-протеїну. ПНП зазвичай починається на 7–8-му десятиліттях життя. Першим симптомом хвороби зазвичай є порушення ходи з частими падіннями назад через постуральну нестійкість і гіпокінезію. Хода при ПНП значно відрізняється від такої при хворобі Паркінсона і має скоріше характер «паркінсонічної атаксії»: хворий не може правильно скоординувати рухи тулуба і ніг по відношенню до центру тяжіння, що призводить до падінь назад без спроб утримати рівновагу.

Проведення МРТ головного мозку доцільно у всіх пацієнтів зі вперше виявленим захворюванням для виключення об’ємного процесу, гідроцефалії або судинного ураження головного мозку.  

Більш детальну інформацію Ви можете отримати записавшись на консультацію до невролога в Polish Med.

Деменції. Нейродегенеративні та судинні деменції.