М’язова тканина є багатокомпонентною, складається з багатьох структурних протеїнів, має різноманітні шляхи енергозабезпечення і тому часто уражується при системних захворюваннях, зокрема при ендокринологічних. Ендокринологічні захворювання загалом асоціюються з гормонально опосередкованим системним порушенням метаболізму, внаслідок чого при багатьох ендокринопатіях так чи інакше в патологічний процес втягуються і м’язи. Діагностика таких міопатій може бути досить складною, особливо у тих випадках, коли ендокринопатії маніфестують саме розвитком міопатії.

До міопатій, асоційованих з ендокринними захворюваннями можна віднести такі:

• гіпотиреоїдна міопатія;

• гіпертиреоїдна міопатія;

• міопатії при синдромі Кушинга;

• міопатії при наднирковій недостатності;

• міопатії при гіперальдостеронізмі;

• гіперпаратиреоїдна міопатія;

• діабетичний м’язовий інфаркт.

Гіпотиреоїдна міопатія

Гіпотиреоїдна міопатія є досить частим ускладненням вродженого та маніфестуючого у дорослих гіпотиреозу. Пацієнти з цією патологією часто скаржаться на слабкість з крампіта міалгіями або без них. Уражуються пацієнти усіх вікових груп та статі, але даний вид міопатії більш притаманний жінкам. Слабкість може бути ініціальним симптомом гіпотиреозу або виникати через декілька років перебігу ендокринопатії. При гіпотиреозі дорослих залучення до патологічного процесу м’язів є типовим, за деякими даними близько 80% хворих з цією патологією мають скарги на порушення з боку м’язів (слабкість, крампі, міалгії). Проте клінічна маніфестація міопатії може бути різноманітною залежно від перебігу самого гіпотиреозу. Підвищення рівня креатинкінази спостерігається у 57–90% хворих на гіпотиреоз та не має кореляції з клінічними проявами, а залежить від сироваткового рівня тиреотропного гормону, рівень ферменту може бути підвищеним протягом кількох років до клінічної маніфестації міопатії, тому при нез’ясованому підвищенні рівня креатинкінази необхідне обов’язкове виключення гіпотиреозу.

Гіпертиреоїдна міопатія

Гіпертиреоїдна міопатія у вигляді м’язової слабкості з атрофією та міалгією або без них виявляється у 60–80% хворих з нелікованим гіпертиреозом, частішеувіцістарше 40 років. Крампіменшхарактернідляцьоговидуміопатії. Патогенезневідомий, можливо – пов’язаний з підвищенням клітинного метаболізму, катаболізму та білкової дегенерації, неефективної утилізаціїенергії, редукцієюм’язовогокарнітину. Близько 2/3 хворих з цим видом міопатії мають проксимальну слабкість, яказазвичайз’являєтьсяутермінвідкількохтижнівдокількох місяців після початку гіпертиреоїдного стану. Частіше уражуються згиначістегнатачотириголовийм’язстегна, можливетакожзалучення дистальних відділів; бульбарніта дихальні м’язи уражуються дуже рідко. Як правило, слабкість поєднується з міалгією. Сироватковий рівень креатинкінази – в межах норми, при електроміографії іноді виявляютьміопатичніпотенціалируховиходиниць, відсутняспонтанна активність, при біопсії зміни неспецифічні. Лікування спрямоване на нормалізацію рівня гормонів щитовидної залози.

Міопатії при синдромі Кушинга

М’язова слабкість типово супроводжує всі типи гіперкортизолізму – як ендогенного (синдром та хвороба Кушинга), так і екзогенного. При синдромі Кушинга ця слабкість зумовлена глюкокортикоїдно-індукованим пригніченням синтезу білка за рахунок порушення рибосомальної функції, прискорений протеїновий катаболізм змінюєекспортамінокислот до м’язів тапорушує вуглеводний метаболізм. Клінічно слабкість з атрофією розвивається у 50–90% пацієнтів з синдромом Кушинга. Серед інших ознак гіперкортизолізму у таких хворих спостерігається місяцеподібне обличчя. Слабкість може супроводжуватися або не супроводжуватися міалгіями, вираженапереважноу проксимальних відділах (в зв’язку з чим з’являються труднощі при вставанні з положення сидячи, підйому східцями, роботі з піднятими вгору руками); нижні кінцівки уражуютьсябільше, ніж верхні; як правило, бульбарні м’язи та м’язи обличчя незалучаються, аураження діафрагми відбувається дуже рідко, що можепризводити допорушення дихання. Рівеньсироваткової креатинкінази, як правило, в нормі. Електроміографія інодібез змін, проте іноді реєструються короткотривалі, низькоамплітудні потенціали рухових одиниць, характерні для міопатії. Гістологічно виявляється атрофія 2-го типу м’язових волокон, особливо типу 2В з високим гліколітичним та низьким окислювальним потенціалом.

Міопатії при наднирковій недостатності

Виражена суб’єктивна генералізова м’язова слабкість описана практично у 100% хворих з наднирковою недостатністю, зумовленою хворобою Аддісона. Крім цього, відмічаються крампі та підвищена м’язова втомлюваність, у деяких хворих розвиваються згинальні контрактури в нижніх кінцівках та міалгії. Рівень сироваткової креатинкінази нормальний, зазвичай за даними м’язової біопсії та електроміографії відхилення не виявляються. Слабкість зумовлена змінами вуглеводного метаболізму та електролітним дисбалансом (гіпонатріємія, гіперкаліємія), зниженим глікогенолізом та циркуляторною недостатністю. Симптоми міопатії покращуються при застосуванні глюкокортикоїдів.

Міопатія при гіперальдостеронізмі

Досить типовою скаргою у хворих з гіперальдостеронізмом є слабкість, яка пов’язується з дефіцитом калію. Хоча м’язова слабкість об’єктивно виявляється рідко, рівень креатинкінази часто підвищений, при електроміографії реєструються міопатичні зміни. При електронній мікроскопії виявляється дилатація Т-тубулярної системи тасаркоплазматичного ретикулуму. Сила м’язів залежить від корекції електролітних порушень та можливості вплинути на причини гіперальдостеронізму.

Гіперпаратиреоїдна міопатія

Гіперпаратиреоїдна міопатія – це ускладнення основного захворювання у вигляді поступового розвитку проксимальної слабкості (нижні кінцівки залучаються частіше, ніж верхні), втомлюваності, м’язово-скелетного болю та гіперрефлексії. При первинному гіперпаратиреозі даний вид міопатії відмічається у чверті хворих. При вторинному гіперпаратиреозі міопатія поєднується з нейропатією, що модифікує клінічні прояви, та у деяких хворих можлива наявність остеомаляції, яка асоціюється з міопатією. Рідко можливі злоякісні некротизуючі міопатії з васкулярними кальцифікатами у хворих з поєднанням гіперпаратиреозу та уремії. Спостерігається підвищення рівнів сироваткового кальцію, лужної фосфатази, паратиреоїдного гормону при нормальному рівні креатинкінази. При електроміографії реєструються короткотривалі та довготривалі високоамплітудні потенціали рухових одиниць, при біопсії виявляється атрофія волокон 2-го типу. Патогенез цієї міопатії не з’ясований, на перебіг впливає рівень кальцію, паратиреоїдного гормону та вітаміну D. В терапії має значення лікування основного захворювання.

Діабетичний м’язовий інфаркт

Діабетичний м’язовий інфаркт – спонтанний ішемічний некроз скелетного м’яза, не пов’язаний з атероемболією та оклюзією великих судин. Характеризується гострим чи підгострим болем, набряком, слабкістю типової локалізації у м’язах стегна та гомілки. Найбільш характерне ураження хворих на цукровий діабет 1-го типу з іншими мікроваскулярними ускладненнями – ретинопатією, нефропатією та нейропатією. Патогенетично пов’язаний з оклюзією артеріол та капілярів внаслідок порушення співвідношення коагуляційних та тромболітичних факторів, а також дисфункцією тромбоцитів. Клінічно окрім зазначених болю, набряку та слабкості можливе підвищення температури тіла, у третині випадків можливе білатеральне ураження, рецидив – у половині випадків. Значно рідше залучаються м’язи верхніх кінцівок, зокрема м’яз, що піднімає лопатку. Іноді можливе ускладнення цього стану стафілококовим сепсисом у ослаблених хворих зі зниженим імунітетом.

Щодо патогенетичного лікування ендокринних міопатій можливе застосування міотропних препаратів, які впливають на внутрішньом’язовий метаболізм та кровопостачання. Діагностики та лікування міопатій, асоційованих з ендокринними захворюваннями, є актуальними для лікарів різних спеціальностей, насамперед – для неврологів та ендокринологів, які першими стикаються з такими хворими.

Міопатії, асоційовані з ендокринними захворюваннями