Міастенія гравіс – аутоімунне захворювання, яке клінічно проявляється у вигляді слабкості та патологічної м’язової стомлюваності, що зумовлені утворенням аутоантитіл та різноманітних антигенних мішеней периферичного нейром’язового апарату.

В етіології захворювання значну роль відіграє патологія тимуса – у понад 70% пацієнтів виявляється лімфофолікулярна гіперплазія або тимома. Також розглядається можливість HLAасоційованих імунних механізмів.

Симптоми

Розпізнати симптоми міастенії гравіс можна по слабкості м’язів, швидкій стомлюваності, зміні голосу, ходи, утрудненого дихання.

Терапія МГ складається з чотирьох базових напрямів:

• компенсуюча симптоматична терапія (антихолінестеразні препарати);

• хронічнаімуномодулюючатерапія (кортикостероїди таінші імуносупресивні препарати);

• швидке імуномодулююче лікування (плазмаферез та внутрішньовенне введення імуноглобуліну);

• хірургічне лікування (тимектомія).

В сучасній стратегії медикаментозної терапії МГ мають значення:

  1. етапність лікувальних заходів;
  2. поєднання компенсуючої, патогенетичної та неспецифічної терапії;
  3. урахування фази перебігу захворювання;

Основними препаратами компенсуючої терапії є антихолінестеразні препарати, препарати калію та калійзберігаючі діуретики. При недостатньому ефекті коменсуючої терапії та за необхідності передопераційної підготовки до тимектомії з формуванням необхідного запасу надійності нервово-м’язової передачі призначається лікування кортикостероїдами (КС). Можливі дві альтернативні схеми застосування КС. Якщо терапія КС недостатньо ефективна або розвиваються побічні ефекти КС, призначаються цитостатичні препарати.

При різкому погіршенні стану, розвитку ускладнень, таких як міастенічний криз, необхідності передопераційної підготовки хворих перед тимектомією та для переходу до хронічної імуномодулюючоїтерапії використовують методи швидкого імуномодулюючого лікування – плазмаферез та введення внутрішньовенного імуноглобуліну. Рідко можливі ускладнення у вигляді кровотечі, гіпотензії, серцевої аритмії, крампі (болючих м’язових спазмів), токсичної реакції цитрату, інфекції чи тромбозу в місці розміщення катетера. Покращення стану хворого може настати протягом кількох годин. Введення внутрішньовенного імуноглобуліну ефективне приблизно у 70–75% пацієнтів з МГ. Курс, як правило, триває 2–5 днів, ефект з’являється на 4-й день та зберігається протягом 50–100 днів після закінчення курсу. Розподіл дози на більшу кількість днів краще проводити для пацієнтів з ураженням нирок, серцевою недостатністю та у пацієнтів похилого віку. Побічні ефекти – головний біль, озноб, запаморочення, затримка рідини; інші рідкі ускладнення – асептичний менінгіт, гостра ниркова недостатність, тромботичні ускладнення (інсульт, інфаркт міокарда, тромбоемболія легеневої артерії) та анафілаксія. Показаннями до хірургічного лікування є наявність тимоми, ураження процесом краніобульбарних м’язів, а також прогресуючий перебіг МГ. Ефективність тимектомії на сьогодні становить 50–80%.

Адекватний сучасний підхід до діагностики та лікування МГ з урахуванням наведених даних у більшості випадків (до 80%) допомагає компенсувати стан хворого.

Міастенія гравіс